Szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok Betegtájékoztató az autoimmun betegségekről

Szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok

Fókális szkleroderma Az elmúlt évtizedben a szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma jelentősen kibővült, amelyek között a scleroderma a második leggyakoribb. Az elmúlt évtizedben a szisztémás kötőszöveti betegségek fogalma jelentősen kibővült, amelyek között a scleroderma a második leggyakoribb.

szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok

A betegséget a kötőszövet szisztémás progresszív károsodása jellemzi, a túlzott endoszteritisz típusú fibrosclerotikus és vaszkuláris változások túlsúlyával, gyakori vazospasztikus rendellenességekkel [7, 12]. A hivatalos statisztikák hiánya ellenére azt állíthatjuk, hogy az olyan autoimmun betegségben szenvedő betegek, mint a fokális scleroderma, egyre agresszívebbek és a betegség előrehalad.

Talán ennek oka a klinikai vizsgálat normáinak be nem tartása és a kezelés időzítése [11]. Egyes szerzők szerint az OSD és az SSD egy kóros folyamat fajtái, amit megerősítenek a visceropathiák jelenléte az OSD-ben, egyirányú anyagcsere-változások, a bőr gyakori kóros elváltozásai a betegség mindkét formájában, valamint a lokalizált folyamat progresszív szisztémás szklerózisra való átalakulásának esetei [3, 12, 14, tizennyolc].

A gyulladáscsökkentőknek nemcsak tüneti, hanem részben patogenetikai hatása is van.

Más kutatók csak az SJS-t tulajdonítják a "diffúz kötőszöveti betegségek" csoportjának, figyelembe véve, hogy az SJS és az SJS élesen különbözik a betegség klinikai képében, lefolyásában és prognózisában. Azonban nem mindig lehet egyértelmű határvonalat szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok a fokális és a szisztémás folyamatok között. A betegség bármely életkorban előfordulhat, még újszülötteknél is, általában szubjektív érzések és az általános állapot megzavarása nélkül kezdődik.

A növekvő szervezetnek a patológia terjedésére, a gyermekek kifejezett érrendszeri reakcióira való hajlamával összefüggésben ez a betegség gyakran kiterjedt károsodást mutat, bár a korai szakaszban egyetlen gócként jelentkezhet.

A szkleroderma patogenezise elsősorban az anyagcsere, az érrendszer és az immunrendszer rendellenességeinek hipotéziseihez kapcsolódik. A vegetatív idegrendszer rendellenességei és a neuroendokrin rendellenességek szintén befolyásolják az OSD előfordulását. Általánosan elfogadott a korlátozott szkleroderma egyfajta autoimmun betegségnek tekinteni, amely a különböző antigénekkel szembeni autoimmun és gyulladásos reakciókon alapul.

szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok

Vladimirtsev et al. A kapott limfoid és kollagént szintetizáló sejtek közötti kölcsönhatás ördögi köre a fibrotikus folyamat előrehaladásához vezet [6]. A scleroderma betegeknél a humorális és sejtes immunitás megállapított rendellenességeit a nőknél gyakrabban rögzítették.

A sejtek immunitása a nőkben, szemben a humorális kapcsolatával, kevésbé aktív, mint a férfiaknál. A celluláris immunitás csökkenése, különösen annak szuppresszor kapcsolata, a humorális immunitás aktivitásának növekedésével ahhoz a tényhez vezet, hogy a nőknél sokkal gyakrabban alakul ki autoimmun folyamat, mint a férfiaknál. Van összefüggés a szkleroderma, a terhesség és a menopauza között [21]. Az elmúlt években tanulmányok jelentek meg az ösztrogének és a progeszteron, valamint néhány más hormon részvételéről a kollagén és a kötőszövet egyéb komponenseinek szintézisében.

A scleroderma különös patogenetikai jelentőségét a mikrocirkuláció változásainak tulajdonítják, amelyek a menopauza idején a legkifejezettebbek. Ezek elsősorban a kis artériák, arteriolák és kapillárisok falainak elváltozásain, az endothelium proliferációján és megsemmisülésén, az intim hiperplázián alapulnak [3, 5, 12, 16, 20].

Az öröklődés szerepének kérdése az OSD fejlesztésében még mindig vita tárgyát képezi. Furst A. Emellett a fekete emberek fogékonyabbak erre a betegségre, nagyobb valószínűséggel betegednek meg gyermekkorban, és gyakoribb a folyamatuk, mint a fehér bőrűeknél. Az irodalmi adatok ellentmondásai valószínűleg annak tudhatók be, hogy az immunológiai, endokrin és metabolikus változások jellege és súlyossága nagymértékben függ a betegség egészének lefolyásától és egyenként a károsodás mértékétől [8].

Eddig sok kutató továbbra is támogatja a szkleroderma kialakulásának fertőző elméletét. A szkleroderma kialakulása társulhat olyan betegségek átadásával, mint az influenza, mandulagyulladás, skarlát, tüdőgyulladás. Egyes szerzők a széles körben elterjedt szklerodermát a borreliosis syn: ixodikus kullancs által hordozott borreliosis, Lyme-kór késői megnyilvánulásának tartják, amit megerősít az is, hogy egyes betegeknél szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok plakk- és scleroatrophiás formákban meghatározzák a Burgdorfer borrelia elleni immunoglobulin antitestek magas titerét, és a pengeillin kezelése után feltűnően gyorsan javul a penicillikus betegség.

Bucher a fagyasztott biopsziákban talált immunológiai vizsgálatok és spirochete-szerű struktúrák eredményei alapján ezt a szkleroderma előfordulásának spirochete-elméletének megerősítésének tekintette [9, 18]. A fenti adatokkal ellentétben sok kutató hajlamos a korlátozott szkleroderma eseteit, a borrelia elleni antitestek nagy titerével és a spirochéták kimutatását, a korlátozott szkleroderma maszkja alatt zajló borreliosisnak tekinteni, a bőr szklerózisát pedig pszeudoszklerotikus változásoknak, de semmiképpen sem az igazi szkleroderma megnyilvánulásainak.

NS Potekaev et al. A scleroderma gócokban szenvedő betegeknél a Lyme-kór jelenlétének megerősítéséhez célszerű specifikus antitesteket meghatározni a betegek szérumában az indirekt immunfluoreszcencia reakció NRIFa polimeráz láncreakció PCR módszereivel, valamint a biorelia kimutatásával a bőr biopsziáiban az elváltozásoktól az ezüstösítés módszerével [9, 18].

Az OSD kezdetének sokféle elmélete ellenére egyik sem ismerteti a szkleroderma-folyamat patogenezisében szerepet játszó tényezők kezdeti okát és kölcsönhatását.

A legérdekesebbek a kalcium-anyagcsere néhány mutatójának tanulmányai, amelyeket L. Bolotnaya et al.

Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? Szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok Feladatok A Klinika feladatai Reumatológiai betegek esetében Baranya megye, immunológiai és oszteoporózisos betegek esetében Baranya, Somogy és Tolna megye tartozik a területi ellátási kötelezettség alapján a klinikához.

A kapott eredmények alapján a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy az OSD minden szakaszában kimutatott kalcium- és magnéziumváltozásoknak patogenetikai jelentősége van. E rendellenességek mértéke egyenes arányban áll a dermatózis aktivitásával, formájával és időtartamával. A sejthártyák működésének hibája a kalcium felhalmozódását okozhatja az OSD-ben szenvedő betegek különböző sejtjeiben, és fokozhatja a fibroblasztok szintetikus aktivitását, a mikrovaszkuláris érösszehúzódást és a limfociták stimulációját.

Az ezeknél a betegeknél feltárt hypomagnesemia hozzájárul a sejtmembránok destabilizálásához, és ez lehet az egyik oka a kalcium felhalmozódásának az eritrocitákban, valamint számos enzim diszfunkcióját okozhatja [4].

Az OSD-nek nincs egységes, általánosan elfogadott osztályozása, véleményünk szerint elfogadhatóbb S. Dovzhansky osztályozása, amelyben az OSD összes klinikai formája a legteljesebben képviselteti magát: A túlzott fibrózis és a károsodott mikrocirkuláció képezi a betegség klinikai képét, különösen annak megnyilvánulásait.

Az OSD összes klinikai típusa közül a leggyakoribb forma a lepedék.

Mit kell tudni a nem differenciált kötőszövet betegségről (UCTD)?

A plakkos szklerodermára jellemző, hogy kis számú lekerekített elváltozás képződik. A fejlődésük során fellépő elváltozások három szakaszon mennek keresztül: foltok, plakkok és sorvadás. A betegség észrevétlenül egy vagy több, különböző méretű lila-rózsaszín lekerekített folt megjelenésével kezdődik. Fokozatosan a foltok közepe elsápad és sűrűsödni kezd, az elváltozás fókusza az idő múlásával jellegzetes sárgásfehér színű "elefántcsont" sűrű, fényes felülettel rendelkező nagyon sűrű plakkká alakul.

A plakkok perifériája mentén egy ideig lila corolla marad, aminek következtében növekedésük bekövetkezik, és amely alapján meg ízületi kenőcs okos kenőcs ítélni a folyamat aktivitását.

Fókális szkleroderma

A lepedék szőr kihull, a bőrminta kisimul, izzadás és a faggyútermelés leáll; az érintett terület bőrét nem lehet összehajtani. Ebben az állapotban a gócok a végtelenségig megmaradhatnak, majd fokozatosan atrófián mennek keresztül [2, 10, 19]. A korlátozott szkleroderma egy ritkább típusa csíkos lineárisáltalában gyermekeknél figyelhető meg.

  1. Hurler-szindróma Ezek alapján nem csoda, hogy az emberek napi szóhasználatukban reuma alatt minden olyan bajt értenek, amelyek csontokat ízületeket, izmokat, vagyis a gerincet és a végtagokat érintik.
  2. Vegyes kötőszöveti betegség tünetei - Az MTCD előfordulása
  3. Gázinjekciós kezelés osteoarthritis esetén

A plakk-szklerodermától való eltérés csak az elváltozások körvonalaiban rejlik - csíkszerűnek tűnnek, és általában a végtagokon és a homlokán található sagittális vonal mentén helyezkednek el kardos sztrájk hegére emlékeztetnek.

A scleroderma másik típusa a lichen scleroatrophic könnycsepp alakú scleroderma, fehér foltos betegség, Tsumbusha lichen. Úgy gondolják, hogy a lichen planus vagy kraurosis atrófiás formája lehet; a dermatózis függetlensége nincs kizárva. A plakkos szkleroderma és a lichen sclerosus kombinációját azonban gyakran megfigyelik, ami jelzi e klinikai formák egységét.

A lichen sclerosusban fellépő kiütéseket kis szétszórt vagy csoportosított fehéres foltok jelentik, amelyek néha élénk árnyalatúak, 0,5 cm-esek, gyakran a csomagtartó és a nyak bőrén, valamint a bőr bármely részén lokalizálódnak. Gyakran a betegség lányoknál és fiatal nőknél alakul ki a nemi szervek területén. A lichen sclerosus és atípusos változatok közös formái vannak; bullous és telangiectaticus [2, 10, 19].

A bullous formára jellemző, hogy sűrű borítású és serós tartalmú hólyagok képződnek. A hólyagok felrepedhetnek, eróziót okozhatnak, vagy sűrű, serózus kéreggé válhatnak. A buborékok az atrófiás folyamat előrehaladását jelzik, és ha később erózió és fekély alakul ki a helyükön, a folyamat nehezen kezelhető. Telangiectasissal telangiektáziák alakulnak ki a fehéres bőr atrófia területein [12]. A vulva lichen sclerosusát LALV ritka betegségnek tekintik, de gyermekeknél ez a betegség nem olyan ritka, amint az a külföldi szakirodalom adataiból következik.

Szakmai követelmények fejezetben szereplő szakmai követelménymodulok téma- köreinek mindegyikét tartalmazza. A feladatsor első részében találhatóak az ig számozott, A és B feladatot tartalmazó vizsgakérdések.

A SALV ismeretlen etiológiájú és patogenezisű betegségnek számít; egyes szerzők megjegyzik, hogy egy szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok faktor részt vesz annak patogenezisében. Különösen EA Burova szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok a dyshormonális rendellenességek vezető szerepére az agyalapi mirigy - mellékvese - petefészek rendszerben.

A SALV klinikai képét apró, fehéres-szürkés színű, néha gyöngyházfényű árnyalattal, ragyogással, pontszerű mélyedésekkel, follikuláris keratózissal, lila éllel rendelkező kis scleroatrophi gócok képződése képviseli. Az atrófiás változások leginkább a vulvában lokalizálódnak. A SALV-ban szenvedő lányok esetében az alacsony ösztrogénszint miatt a későbbi pubertás és a menstruációs diszfunkció jellemző [2, 5, 10, 19].

A Pasini-Pierini Atrophodermára kevés folt jellemző, amelyek főleg a hátoldalon helyezkednek el, és szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok nagyok legfeljebb 10 cm-esek és annál nagyobbak és gyakran szabálytalan körvonalak. A betegség mintegy átmeneti forma a plakkos szkleroderma és a bőr atrófiája között. Ez a fajta általában fiatal nőknél látható. Kiütés - kékes-lila foltok formájában, sima, kissé megsüllyedt középponttal, de az eső ujjak vagy a herniális kiemelkedések jelensége nélkül.

Néha egy lila gyűrű látható a folt körül. Az OSD ezen formájának jellemző jellemzője a tömörítés elhúzódó hiánya a betegség kezdetén. Bizonyos esetekben a pigmentáció egyértelműen kifejeződik. A Pasini - Pierini atrophoderma klinikai megnyilvánulásaival egyidejűleg az OSD tipikus megnyilvánulásai figyelhetők meg [2, 10, 19].

Mi a kötőszövet?

Bár úgy gondolják, hogy az atrophoderma önálló betegség, helyesebbnek tűnik OSD klinikai típusának tekinteni, főleg, hogy egyes esetekben atrófia és hiperpigmentáció megelőzi a sclerosis kialakulását, amely ennek ellenére csak néhány év után jelenik meg az atrophoderma plakkokon. Az idiopátiás atrophoderma és a lepedék scleroderma közötti különbség az, hogy atrophoderma esetén elsősorban a törzs bőrét érinti, nem az arc és a végtagok, és maga a folyamat hosszú ideig több év alatt fejlődik, az elváltozások szinte tömörödés nélküli, kékesbarna plakkok a periféria körül lila gyűrű nélkül.

Az atrophoderma teljes regressziója nem figyelhető meg, míg a plakkos szkleroderma elváltozása teljesen eltűnik időben történő kezelésselvagy utána enyhe atrófia vagy tartós pigmentáció lép fel [2, 10, 19].

szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok

A szkleroderma egyik ritka megnyilvánulása Parry-Romberg arc hemiumtrófiája - ez a betegség az arcnak csak az egyik felét okozza progresszív atrófiában, amely a bőr és a bőr alatti szövetek disztrófiás változásaiban nyilvánul meg, kisebb mértékben - az izmokban és az arc csontvázában.

A betegek általános állapota általában továbbra is kielégítő, a fő panasz az arc kozmetikai hibája.

szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok

Az irodalom szerint a betegek túlsúlyban vannak a nők körében. A legtöbb esetben a betegség 3 és 17 éves kor között alakul ki. Ugyanolyan gyakran jelölt a folyamat bal és jobb oldali lokalizációja. Általános szabály, hogy a betegség hosszú, krónikus lefolyású.

Az aktív szakasz főleg 20 évig tart, egyes esetekben - akár 40 évig is. A betegség első jelei az arc bőrének helyi változásai, az ujj ízületi gyulladásának okai hamarosan sárgás vagy kékes árnyalatot kapnak.

A gócok bőrének megvastagodása fokozatosan fejlődik. A jövőben a tömörítési helyeken a bőr elsorvad. A bőrelváltozások legkifejezettebb és leggyakoribb jelei az éles elvékonyodás, ráncosodás, diffúz vagy fokális jellegű hiperpigmentáció. A bőr atrófiás területein nincs szőrnövekedés. A betegeknél nemcsak a bőr szenved, hanem az alapul szolgáló lágy szövetek is, ami általában az arc durva deformációjához vezet a jobb és a bal felének jelentős aszimmetriája formájában, ami a betegség korai gyermekkorában jelentkezik leginkább.

A csontszerkezetek akkor is érintettek, ha a hemiatrófia növekedésük vége előtt jelentkezik. Néhány betegnél a nyelv felének atrófiája figyelhető meg.

Klinikai Központ Reumatológiai és Immunológiai Klinika

Klinikai megfigyelések vannak a progresszív arc hemiatrófia kialakulásáról, amely a terminális stádium megnyilvánulása az agresszív csíkos szkleroderma lefolyású betegeknél. Ilyen esetek azt sugallják, hogy Romberg vérszegénysége az OSD lefolyásának kedvezőtlen változata [1].

szisztémás kötőszövet betegséggel kapcsolatos feladatok

A korlátozott szkleroderma diagnózisa nehéz lehet, különösen a betegség korai szakaszában. Az OSD differenciáldiagnózisát vitiligo, kraurosis, lepra differenciálatlan formája, Schulman-szindróma alapján végzik.

A plakkos szkleroderma kialakulásának kezdetén, amikor az induráció még nem kifejezett, és csak elszíneződött folt van, a folyamat hasonlíthat a vitiligóra vagy a depigmentálatlan foltra, differenciálatlan leprával. Vitiligo esetén a foltok élesebb szegéllyel rendelkeznek, ami jól látható egy hiperpigmentált zóna jelenlétében. A foltok felülete sima, sorvadás és hámlás jelei nélkül.