Tartalomjegyzék

Kötőszöveti szindrómák szisztémás betegségei, BNO-10-13 – A csont-izomrendszer és kötőszövet betegségei

A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.

kötőszöveti szindrómák szisztémás betegségei

Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, kötőszöveti szindrómák szisztémás betegségei lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.

A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.

Szisztémás gyulladásos kötőszöveti betegségek, MTCD kevert kötőszöveti betegség tünetei és kezelése - HáziPatika Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre? Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.

Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.

Kötőszöveti betegség szindróma, Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma

Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit.

kötőszöveti szindrómák szisztémás betegségei

A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.

A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.

A korai diagnosztika fontossága

Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.

  • Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.
  • Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
  • Download kB Abstract A szisztémás autoimmun betegségek gyomor-bélrendszeri érintettségére vonatkozóan 3 kiemelt területen végeztünk kutatásokat: 1.

A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl. Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.

Fő navigáció

Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához. A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.

A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év.

Szakembereink

A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.

Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.

kötőszöveti szindrómák szisztémás betegségei

Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.

kötőszöveti szindrómák szisztémás betegségei

A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.

Az immunológiai konzultáció, ami magába foglalja a szakorvosi vizsgálatot, megpróbáljuk azonosítani a tünetek hátterében meghúzódó okokat, vizsgálati terv felállítását végezzük, a kiegészítő vizsgálatok megtervezzük, a megfelelő terápiát beállítjuk. A betegeket gondozásba vesszük, a terápia hatékonyásását felmérjük. Rendelőnkben lehetőség nyílik arra, hogy részletes immun szerológiai vizsgálat történjen. Milyen kezelési módszerek jöhetnek szóba? A kezelési módszer megválasztása a tünetek pontos kiváltó okának függvényében történik: Ha immunrendszeri eredetű, többségében autoimmun betegségről van szó, akkor általában olyan kezelést alkalmazunk, amellyel célzottan tudunk hatni a tünetek kiváltó okára.